芭芭拉·史翠珊曾在1983年的电影《燕特尔》中饰演一名年轻的波兰犹太女子,她为了接受教育只能女扮男装。受这部电影启发,医学术语“燕特尔综合征”诞生了,用于描述除非女性的症状或疾病与男性一致,否则可能被误诊、错误治疗的现象。有时,燕特尔综合征可能是致命的。
如果我让你想象一个人心肌梗死发作时的痛苦情景,你很可能会想到一名超重的中老年男性,痛苦地揪住自己的胸口。这就是谷歌图像搜索所提供的画面。你不太可能想到女人:心肌梗死是男人的事情。但这种刻板印象是有误导性的。最近一项对来自北美、欧洲、亚洲和澳大拉西亚①2200万人的数据分析发现,社会经济背景较差的女性发生心肌梗死的概率比同等收入阶层的男性高25%。[1]
自1989年以来,心血管疾病一直是美国女性死亡的主要原因,而在心肌梗死后,女性比男性更容易死亡。[2]自1984年以来,这种死亡差异就一直存在,年轻女性似乎尤其危险:2016年,《英国医学杂志》报道称,年轻女性在医院死亡的可能性是男性的近2倍。[3]部分原因可以是医生没有甄别出高危女性:2016年,美国心脏协会也对一些“通常用于急性冠状动脉综合征患者的风险预测模型”提出了担忧,因为这些模型是在至少三分之二的男性患者中建立的。[4]这些风险预测模型在女性中的表现“还没有被很好地证明”。
常见的预防方法在女性身上可能也没有那么有效。乙酰水杨酸(即阿司匹林)被发现对预防男性首次心肌梗死有效,但2005年的一篇论文发现,它对45岁至65岁女性心肌梗死的预防作用“不显著”。[5]作者指出,在这项研究之前,“几乎没有类似的女性数据”。2011年的一项更新近的研究发现,阿司匹林不仅对女性无效,对“大多数患者”也可能有害。[6]同样,2015年的一项研究发现,每隔一天服用低剂量的阿司匹林“无效或有害于大多数女性初级预防癌症或心肌梗死”。[7]
然而,导致女性死于心肌梗死的最主要原因可能是,她们的医生没有注意到她们的症状。英国的一项研究发现,女性在心肌梗死后被误诊的可能性比男性高50%(某些类型的心肌梗死被误诊的可能性接近60%[8])。这部分是因为女性通常不会出现医学界所说的“好莱坞式心肌梗死”(胸口和左臂疼痛)。[9]事实上,女性,尤其是年轻女性可能根本没有胸痛症状,而是会胃痛、呼吸困难、恶心和疲劳。[10]这些症状通常被称为“非典型的”,《英国医学杂志》在2016年的一篇文章中对此提出了异议,称“非典型的”一词“可能会导致人们低估这种症状的风险”。[11]而低估风险,又可能反过来解释了为什么2005年美国的一项研究发现,“在各个专业的医生里,只有五分之一知道每年死于心血管疾病的女性比男性多,而且这些医生大多认为自己在针对性别治疗心血管疾病方面效果不佳”。[12]
不管症状典型与否,对于某些类型的心肌梗死,未出现胸痛的女性(仍然尤其是年轻女性)的死亡风险尤为显著[13]——而这一点更凸显出英国国家医疗服务体系当前的指导方针是多么令人担忧,该方针将“急性心音胸痛”作为患者在英国24小时心肌梗死专科中心接受转介经皮冠状动脉介入治疗标准之一。[14]这是一种在心肌梗死时恢复血流的紧急治疗方法,据我采访的一位医生说,这种疗法“极大地改善了患者的生存期和预后情况”。但这种治疗只能在24小时心肌梗死中心进行,也许正因为此,接受这种治疗的人有75%是男性。[15]
医生用来判断病人病情的检测方法也可能导致女性在心肌梗死后死亡率较高。人们发现,像心电图或身体压力测试这样的标准测试在女性身上的确诊率较低。[16]2016年《英国医学杂志》的一篇论文提到了爱丁堡的一项最新研究,该研究表明,肌钙蛋白(一种在心脏损伤时释放到血液中的蛋白质)的“正常”诊断阈值对女性来说可能过高。[17]而且不仅仅是生物标志物的“标准”水平对女性来说不正确,我们还需要建立新的、女性特定的生物标志物。[18]生物标志物是一种生物学特性(如肌钙蛋白),可被视作一种特定疾病的诊断标准,2014年的一项关于性别差异研究的文献评论表明,这可能是一个富有成效的研究领域。[19]遗憾的是,评论得出的结论是,我们迄今为止所做的太有限,无法断定是否会发现女性特有的生物标志物。
因为女性的心肌梗死可能不仅表现为不同的症状,而且实际上可能存在机制上的不同,我们开发的用于寻找问题所在的技术可能并不适合女性心脏。[20]例如,心肌梗死的传统诊断方法是血管造影,它可以显示哪里有动脉阻塞。[21]但女性通常不会有动脉阻塞,这意味着扫描不会显示任何异常,[22]而因为心绞痛(胸痛)前去求诊的女性可能只是被诊断为“原因不明的胸痛”并被告知没有重大疾病,就这么简简单单地出了院。[23]但事实并非如此:血管造影“正常”的女性在出院后不久就发生了心肌梗死或中风。[24]
假设一名女性运气够好,被诊断出患有心肌梗死,那么她还必须克服以男性为中心的治疗障碍:性别差异通常没有被纳入“公认的医学智慧”,甚至也没有被纳入临床指南中。[25]例如,假设一名男性和一名女性都被诊断出主动脉肿大(主动脉是由心脏向下流经胸腹的主要血管),在肿大程度相同的情况下,风险并不相同:女性血管破裂的风险更高,死亡概率达到65%。[26]然而,在荷兰的临床指南中,手术的门槛并没有因性别而异。[27]
围绕男性身体开发的诊断测试在其他医学领域也是一个问题,即使在那些女性面临更大风险的领域也是如此。女性患右半结肠癌的风险比男性高,而且这类癌症一般发展得更凶险,[28]但通常用于检测结肠癌的粪便血检对女性的敏感性不如男性。[29]同时,由于女性的结肠平均比男性更长更窄,女性的结肠镜检查可能不全面。[30]世界卫生组织称,还有一种“常见错误”,那就是低估了只能在一种性别中出现的症状的重要性,比如登革热的阴道出血。[31]如果将所有患者的症状按出现频率排序,而不是按性别分列,那么女性特有的症状可能就不那么明显。
这种数据缺口的影响可能会如滚雪球般越来越大。例如,在结核病方面,未能考虑到女性的社会角色可能使该病对女性更加危险,再加上未收集按性别分类的数据,会导致潜在的致命后果。[32]男性更容易患上潜伏性结核病,而女性更容易患上活动性结核病②。[33]研究还表明,发展中国家的妇女在通风不良的房间里用生物质燃料做饭(前文已经写到,这涉及数以百万计的女性)会损害其免疫系统,使她们抵御细菌的能力下降。[34]结果是,全球死于结核病的女性比死于任何其他一种传染病的女性都多。每年死于结核病的女性比因各种原因死亡的孕产妇总和还要多。[35]但是,结核病通常被认为是一种“男性疾病”,因此,女性更不可能接受结核病筛查。
即使女性接受了筛查,她们获得诊断的可能性也较小。[36]女性对结核病可能有不同的免疫反应,从而导致不同的症状,[37]一项关于女性被误诊原因的研究发现,结核病肺部病变在女性中可能表现得不那么严重。[38]也有证据表明,常用的筛查测试在敏感性上存在性别差异。[39]在资源有限的情况下,检测结核病的标准方法是让患者咳出痰液并在显微镜下检查。[40]但是,女性在患有结核病时不太可能出现咳痰症状,即使有痰咳,其痰液检测阳性的可能性也较小。[41]出于社会原因,痰检测也存在问题:巴基斯坦的一项研究报告称,女性在咳出检测所需的痰液时会感到局促不安,卫生工作者也没有解释为什么需要这么做。于是她们干脆放弃了检查。[42]
医疗实践不考虑女性社会化问题,这也是预防措施中的一个普遍症结。关于如何避免感染艾滋病病毒,传统的建议是使用避孕套,但对于许多没有足够的社会力量帮助其坚持使用避孕套的女性来说,这根本行不通。埃博拉病毒也是如此,它可以在精液中存留长达六个月。尽管已经研发出一种凝胶来解决这个问题,[43]但它对撒哈拉以南非洲某些地区的“干燥阴道性行为”束手无策。[44]在一些地区,妇女为了表明自己的贞洁,会用草药为阴道除湿,因此无法接受同时还能发挥润滑剂作用的凝胶。
不考虑女性的社会化,也会导致女性几十年间都生活在未确诊的行为障碍中。多年来,我们一直认为自闭症在男孩中的发病率是女孩的4倍,而当女孩患自闭症时,她们受到的影响更严重。[45]但新的研究表明,事实上,女性的社会化可能会帮助女孩比男孩更好地掩盖她们的症状,而且患有自闭症的女孩比我们之前意识到的要多得多。[46]这种历史上的失败部分是由于诊断自闭症的标准“几乎完全基于”对男孩的研究数据,[47]2016年马耳他的一项研究得出结论,女孩被误诊的一个重要原因是“诊断方法和临床预期普遍侧重于男性”。[48]也有新出现的证据表明,一些患有厌食症的女孩实际上可能患有自闭症,但因为这不是一个典型的男性症状,所以被忽略了。[49]英国唯一一所针对有特殊需要的女孩、并获得了国家资助的寄宿学校是林普斯菲尔德·格兰奇学校,负责人莎拉·怀尔德告诉《卫报》:“诊断清单和测试是针对男孩和男人开发出来的,而女孩和女人的表现却完全不同。”[50]与此同时,英国国家医疗服务体系最近发布的一份关于自闭症的指南草案并没有提到女性的不同需求。[51]
注意力缺陷多动障碍(简称多动症)和阿斯伯格综合征也有类似的诊断问题。英国全国自闭症协会2012年的一项调查发现,患有阿斯伯格综合征的儿童中,女孩在6岁之前得到确诊的比例只有8%,而男孩的这一比例为25%;到11岁时,这一比例分别为21%和52%。[52]据估计,有多达四分之三患有多动症的女孩未被确诊——《理解患有多动症的女孩》一书的作者艾伦·利特曼博士将这一差距归因于早期多动症临床研究只针对“十分活跃的年轻白人男孩”。而女孩往往不会表现出活跃,更多是杂乱无章、注意力涣散和内向。[53]
更广泛地说,研究人员认为,因为社会化促使女性“轮流参与交谈,淡化个人的处境,表现出更多平易近人和友好的行为”,传统的医学访谈模式可能无法从女性身上获得有效诊断所需的信息。[54]但有时(经常),女性事实上提供了信息。只是没人相信她们。
美国新闻网站ThinkProgress报道了凯西的故事,她的月经量过多,甚至让她头晕、站不稳。[55]但当她寻求诊断时,她遭遇了和上一章中米歇尔同样的问题。4名不同的医学专家认为:“她只是在焦虑中挣扎,甚至可能有严重的心理疾病。”她的初级保健医生甚至不止一次告诉她:“你所有的症状都是你想象的。”
但这些都不是她的想象。事实上,凯西被证明患有“可能危及生命的子宫肌瘤,需要手术治疗”,这是在她主动要求做超声波检查后才发现的。她并不是焦虑(尽管9个月来她一直被告知自己是发了失心疯,要是她果真疯了,谁又能怪她呢?),她是贫血。